毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)癥突變蛋白抗原

一，抗原說明
抗原（antigen，縮寫Ag）為任何可誘發(fā)免疫反應(yīng)的物質(zhì)。外來分子可經(jīng)過B細(xì)胞上免疫球蛋白的辨識(shí)或經(jīng)抗原呈現(xiàn)細(xì)胞的處理并與主要組織相容性復(fù)合體結(jié)合成復(fù)合物再活化T細(xì)胞，引發(fā)連續(xù)的免疫反應(yīng)。


二，毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)癥突變蛋白抗原分類
1.完全抗原，簡(jiǎn)稱抗原。是一類既有免疫原性，又有免疫反應(yīng)性的物質(zhì)。如大多數(shù)蛋白質(zhì)、細(xì)菌、病毒、細(xì)菌外毒素等都是完全抗原。
2.不完全抗原,即半抗原，是只具有免疫反應(yīng)性，而無免疫原性的物質(zhì)，故又稱不完全抗原。半抗原與蛋白質(zhì)載體結(jié)合后，就獲得了免疫原性。又可分為復(fù)合半抗原和簡(jiǎn)單半抗原。復(fù)合半抗原不具有免疫原性，只具免疫反應(yīng)性，如絕大多數(shù)多糖（如肺炎球菌的莢膜多糖）和所有的類脂等；簡(jiǎn)單半抗原既不具免疫原性，又不具免疫反應(yīng)性，但能阻止抗體與相應(yīng)抗原或復(fù)合半抗原結(jié)合。如肺炎球菌莢膜多糖的水解產(chǎn)物等。


三，毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)癥突變蛋白抗原制備方法
1.分子足夠大。對(duì)于多肽或蛋白質(zhì)類的抗原來說，一個(gè)抗原決定簇（又叫表位，epitope），通常由6-8個(gè)氨基酸殘基組成。而平均每5-10kD才有一個(gè)表位，因此分子太小的多肽或蛋白是很難有一個(gè)表位的。
2.外源性強(qiáng)。在個(gè)體形成的早期就對(duì)自身物質(zhì)形成了免疫耐受，因此如果和機(jī)體內(nèi)的物質(zhì)完全一樣或者是相似就很難引起機(jī)體的免疫應(yīng)答。如果是利用免疫赦免區(qū)的成份（如大腦、眼球、睪丸內(nèi)部成份）則不必考慮外源性。
3.結(jié)構(gòu)盡量復(fù)雜。簡(jiǎn)單重復(fù)的物質(zhì)是不具有免疫原性的，拿明膠來說，它的分子量非常大，而且外源性也很強(qiáng)，但是組成明膠的氨基酸多為直鏈氨基酸，在體內(nèi)容易被降解，因此它的免疫原性很弱。類似地，淀粉、核酸、多聚Lys的免疫原性也很弱。
4.可降解性好。作為抗原，必須是可以降解的，塑料、不銹鋼等難降解的物質(zhì)免疫原也很弱。由D-型氨基酸組成的物質(zhì)免疫原性也很弱，同樣是因?yàn)闄C(jī)體不能降解D-氨基酸組成的蛋白或多肽。